G Ü N C E L
SARKOİDOS
Multi sistemi ilgilendiren kronik bir hastalıktır. Lenfosit ve mononükleer hücre birikimi, non-kazeifiye epiteloid granülomlar ve normal doku yapısının bozulması ile seyreder.
Multi sistemi ilgilendiren kronik bir hastalıktır. Lenfosit ve mononükleer hücre birikimi, non-kazeifiye epiteloid granülomlar ve normal doku yapısının bozulması ile seyreder. Sellüler immün proseste zayıflama, T hepler lenfosit immün cevabında artma olur.
T hepler ve mononükleer fagositler oluşturduğu granülomlarda makrofajlar ve multinükleer dev hücrelerde görülür.
Prevalansı 10-40 / 100 000’ dir. 20-40 yaşları arasında daha fazla görülür. Kadınlarda daha sık olmaktadır. En sık akciğer, cilt, göz ve deri tutulumu görülür. Granülomlar yerleştiği organda fonksiyon bozukluğu yaparlar.
Sarkoidozda nasal tutulum eksternal veya internal yolla olabilir. Eksternal olarak burundaki papüler lezyonlar ve bunlara bağlı olarak gelişen, koalesans gösteren mavimsi – kırmızı renkli lezyonlar mevcuttur. Bu lezyonlar, sert ve elastik kıvamlı olabilir. Palpe edildiği zaman tüm zaman tüm dermis kalınlığı boyunca ekstansiyon gösterir.
Nasal sarkoidozun diğer formu ‘lupus pernio’ olarak adlandırılır. Kronik seyreden bu formda burun, yanaklar, kulaklar ve parmaklarda görülen kutanöz lezyonlar mevcuttur. Burun tutulumu diffüz nasal kurutlar veya vazomotor rinit benzeri nasal mukoza görünümü ve diffüz mukozal şişlik ile karakterizedir. Nasal sarkoidoz tanısı için 3 kriter gereklidir.
1. hastanın klinik ve radyolojik görünümü sarkoidozla uyumlu olmalıdır.
2. nasal biyopsi materyalinde kazeifiye olmayan granülomlar ile uyumlu görünüm olmalıdır.
3. granülamatöz değişikliğe yol açan diğer sebeplerin ekarte edilmesi gerekmektedir.
Sarkoidoz tedavisi tartışmalı bir konudur. Burun tutulumu mevcutsa, kortizon içeren spreyler kullanılır. Daha rezistan vakalarda sistemik kortikosteroid içerikli kısa süreli bir tedavi uygulanmalıdır. İnatçı veya ilerleyici sarkoidoz kortikosteroid tedavisine cevap vermeyebilir. Son zamanlarda pulmoner ve ekstrapulmoner sarkoidozda düşük doz methotrexate tedavisinin semptomlarda düzelme ve pulmoner grafilerde iyileşme sağladığı bildirilmiştir.
Multi sistemi ilgilendiren kronik bir hastalıktır. Lenfosit ve mononükleer hücre birikimi, non-kazeifiye epiteloid granülomlar ve normal doku yapısının bozulması ile seyreder. Sellüler immün proseste zayıflama, T hepler lenfosit immün cevabında artma olur.
T hepler ve mononükleer fagositler oluşturduğu granülomlarda makrofajlar ve multinükleer dev hücrelerde görülür.
Prevalansı 10-40 / 100 000’ dir. 20-40 yaşları arasında daha fazla görülür. Kadınlarda daha sık olmaktadır. En sık akciğer, cilt, göz ve deri tutulumu görülür. Granülomlar yerleştiği organda fonksiyon bozukluğu yaparlar.
Sarkoidozda nasal tutulum eksternal veya internal yolla olabilir. Eksternal olarak burundaki papüler lezyonlar ve bunlara bağlı olarak gelişen, koalesans gösteren mavimsi – kırmızı renkli lezyonlar mevcuttur. Bu lezyonlar, sert ve elastik kıvamlı olabilir. Palpe edildiği zaman tüm zaman tüm dermis kalınlığı boyunca ekstansiyon gösterir.
Nasal sarkoidozun diğer formu ‘lupus pernio’ olarak adlandırılır. Kronik seyreden bu formda burun, yanaklar, kulaklar ve parmaklarda görülen kutanöz lezyonlar mevcuttur. Burun tutulumu diffüz nasal kurutlar veya vazomotor rinit benzeri nasal mukoza görünümü ve diffüz mukozal şişlik ile karakterizedir. Nasal sarkoidoz tanısı için 3 kriter gereklidir.
1. hastanın klinik ve radyolojik görünümü sarkoidozla uyumlu olmalıdır.
2. nasal biyopsi materyalinde kazeifiye olmayan granülomlar ile uyumlu görünüm olmalıdır.
3. granülamatöz değişikliğe yol açan diğer sebeplerin ekarte edilmesi gerekmektedir.
Sarkoidoz tedavisi tartışmalı bir konudur. Burun tutulumu mevcutsa, kortizon içeren spreyler kullanılır. Daha rezistan vakalarda sistemik kortikosteroid içerikli kısa süreli bir tedavi uygulanmalıdır. İnatçı veya ilerleyici sarkoidoz kortikosteroid tedavisine cevap vermeyebilir. Son zamanlarda pulmoner ve ekstrapulmoner sarkoidozda düşük doz methotrexate tedavisinin semptomlarda düzelme ve pulmoner grafilerde iyileşme sağladığı bildirilmiştir.